O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob, condição rara diagnosticada em Lito Sousa

Pouco mais de um mês depois de revelar que estava com câncer de próstata, o influenciador e especialista em aviação Lito Sousa recebeu um novo diagnóstico. Sua esposa, Mila Seidl, contou nesta sexta-feira (21) que ele enfrenta a doença de Creutzfeldt-Jakob, uma condição neurológica sem cura e de rápida progressão.

Nesse intervalo, Lito chegou a ficar internado para investigar sintomas neurológicos que afetavam seus movimentos. Agora, segundo Mila, ele já apresenta perda significativa da capacidade motora, embora permaneça lúcido.

O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob?

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma condição neurológica rara e degenerativa que afeta o cérebro. Ela pertence ao grupo das chamadas doenças priônicas e ocorre em cerca de um a dois casos por milhão de pessoas ao ano.

Diferentemente de muitas doenças infecciosas, a DCJ não é provocada por vírus ou bactérias. Ela está associada aos príons, proteínas que assumem uma forma anormal e induzem outras proteínas do organismo a sofrer alterações semelhantes. Esse processo provoca danos progressivos às células do cérebro.

Com o avanço da doença, o tecido cerebral sofre alterações microscópicas que o deixam semelhante a uma esponja. Por isso, a DCJ faz parte das chamadas encefalopatias espongiformes transmissíveis.

Na maioria dos pacientes, não é possível saber o que desencadeou o processo, circunstância conhecida como forma esporádica da doença e responsável por aproximadamente 85% dos casos. Existem ainda formas hereditárias e adquiridas, bem menos frequentes.

Sintomas e como a DCJ evolui

A doença de Creutzfeldt-Jakob costuma avançar rapidamente em relação a formas mais comuns de demência.

Os sinais variam entre os pacientes, mas contemplam normalmente o seguinte:

• Alterações cognitivas: perda de memória, confusão, dificuldade de concentração e piora rápida das funções mentais;
• Problemas de movimento e coordenação: dificuldade para caminhar, perda de equilíbrio e movimentos musculares involuntários, conhecidos como mioclonias;
• Alterações visuais: visão turva e/ou reduzida e outros distúrbios visuais podem aparecer em alguns pacientes;
• Mudanças de comportamento: ansiedade, depressão, apatia, irritabilidade e alterações de personalidade também podem ocorrer.

O diagnóstico considera os sintomas e uma combinação de exames, como ressonância magnética, eletroencefalograma e análise do líquido cefalorraquidiano. Um teste chamado RT-QuIC pode identificar sinais da presença de príons anormais e aumentou a precisão do diagnóstico ainda em vida. 

A doença de Creutzfeldt-Jakob é contagiosa?

A doença de Creutzfeldt-Jakob não é contagiosa, como o sarampo e outras doenças transmissíveis pelo contato cotidiano. Não há evidências de transmissão por abraço, beijo, tosse, compartilhamento de objetos ou pela convivência com uma pessoa que tenha a doença.

Os raros casos de transmissão entre pessoas foram associados a situações médicas específicas, como transplantes de determinados tecidos e uso de materiais contaminados. Por esse motivo, serviços de saúde adotam protocolos especiais para instrumentos que possam ter entrado em contato com tecidos de maior risco.

Qual é a relação com a doença da vaca louca?

A chamada ‘doença da vaca louca’ é uma doença causada por príons que afeta bovinos. Na década de 1990, pesquisadores identificaram em humanos uma variante da doença de Creutzfeldt-Jakob associada ao consumo de produtos bovinos contaminados por príons.

Essa forma ficou conhecida como variante da DCJ e é diferente da forma esporádica, que responde pela maioria dos casos. Além de ter outra origem, a variante costuma atingir pessoas mais jovens e apresenta algumas diferenças na evolução clínica.

Os episódios relacionados à “vaca louca” foram concentrados principalmente no Reino Unido e levaram à adoção de controles sanitários mais rígidos sobre a produção e o consumo de carne bovina.